POEMS-синдром

Humanitas POEMS-синдром

POEMS-синдром – редко встречающаяся патология крови, в процессе развития которой происходит рост некоторых плазматических клеток костного мозга. Клетки вырабатывают избыточное количество белков крови, что вызывает нарушение работы многих систем организма, приводит к поражению нервов. Заболевание встречается у женщин и у мужчин, часто проявляет себя после 50 лет.

Симптомы

Название заболевания представляет собой аббревиатуру (POEMS), которая составляется из первых букв специальных терминов – симптомов синдрома:

  • Polyneuropathy (полинейропатия): происходит поражение нервов, признаками которого являются онемение, покалывание и слабость конечностей.
  • Organomegaly (органомегалия): увеличиваются размеры печени, лимфатических узлов или селезенки.
  • Endocrinopathy (эндокринопатия): уровень гормонов поднимается до аномального, что может привести к отсутствию менструаций у женщин и импотенции у мужчин.
  • Monoclonal protein (моноклональный белок): клетками костного мозга ("плазматическими клетками") вырабатывается большое количество патологических белков крови (иммуноглобулинов).
  • Skin changes (изменения кожи): пигмент кожи и волосяной покров увеличивается, кожа утолщается, окраска ногтей изменяется на белую.
  • Высокий уровень тромбоцитов, повышенное образование кровяных сгустков.

Когда нужно обращаться к врачу

Если пациент ощущает покалывание и онемение кистей рук и стоп, испытывает боли обобщенного характера, беспричинную усталость, ему следует посетить врача.

Диагностика

POEMS-синдром является редким заболеванием, проявляется системно, часто его диагностика затруднена. Выявлению болезни способствуют:

  • осмотр пациента врачом, который изучает историю болезни и анализирует симптомы;
  • анализы крови (полный клинический анализ крови и сывороточного белка;
  • анализы на уровень гормонов щитовидной железы, уровень глюкозы и количество эстрогена);
  • анализ мочи;
  • биопсия костного мозга или рентген;
  • иммунофиксация (чувствительный метод диагностики, с помощью которого выявляется следовое количество парапротеина);

Лечение

Целью лечения синдрома является устранение плазмоцитомы. Для лечения POEMS-синдрома используют сочетание процедур:

  • лучевая терапия (уменьшает опухоль, дает длительную ремиссию);
  • лечение кортикостероидными препаратами (например, преднизоном);
  • применение заместительной гормональной терапии;
  • химиотерапия;
  • пересадка костного мозга;
  • физиотерапия.

 

phone

как предотвратить