Болезнь Кастлемана – это редкое заболевание, которое поражает лимфоузлы и прочие структуры иммунных клеток в организме.
Также известная под названием гигантсткая гиперплазия лимфатических узлов и ангиофолликулярная гиперплазия лимфоузлов, болезнь Кастлемана является лимфопролиферативным заболеванием. Это означает чрезмерный рост (пролиферацию) лимфатических клеток. Из-за этого болезнь Кастлемана напоминает некоторые виды злокачественных опухолей лимфатической системы (лимфомы), для которых характерен чрезмерный рост клеток. Болезнь Кастлемана не является злокачественным новообразованием, но ее связывают с повышенным риском образования такого вида злокачественного новообразования, как лимфома.
Болезнь Кастлемана может проявиться в локализованной или более распространенной форме. Лечение и наблюдение зависит от вида болезни Кастлемана, которой страдает пациент.
Симтпомы
Существует два основных вида болезни Кастлемана.
Уницентричная болезнь Кастлемана. Это локализованная форма болезни поражает только один лимфатический узел.
Мультицентрическая болезнь Кастлемана. Болезнь этого типа поражает множественные лимфатические узлы и лимфатические ткани, а также может нанести серьезный ущерб иммунной системе. Иногда она сопровождает ВИЧ или СПИД.
Разные типы болезни Кастлемана вызывают разные поражения.
Уницентричная болезнь Кастлемана
У большинства людей с болезнью Кастлемана симптомы не проявляются. Чаще всего болезнь поражает лимфоузел в полости грудной клетки или в брюшной полости. Если признаки и симптомы проявляются, они включают в себя:
- Ощущение переполненности или сдавленности в груди или животе, которое может вызвать проблемы с дыханием или приемом пищи
- Большое уплотнение под кожей в области шеи, паха или подмышечной впадины
- Непреднамеренное снижение массы тела
- Кашель
- Анемия
Мультицентричная болезнь Кастлемана
У пациентов с мультицентричной болезнью Кастлемана обычно развиваются следующие симптомы:
- Повышение температуры
- Ночная потливость
- Потеря аппетита
- Тошнота и рвота
- Непреднамеренное снижение массы тела
- Слабость
- Усталость
- Увеличение периферических лимфатических узлов, обычно вокруг шеи, ключицы, в подмышечной впадине и в области паха
- Увеличение печени и селезенки
- Повреждение нервов в кистях или стопах, которое приводит к онемению или слабости (периферическая невропатия)
Условия, при которых необходимо обратиться к врачу
При появлении увеличенного лимфоузла на боковой стороне шеи, в подмышечной впадине, возле ключицы или в паху, следует обратиться к врачу. Также врача следует посетить при появлении других признаков и симптомов, таких как ощущение переполненности в груди или животе, лихорадка, усталость или неожиданная потеря массы тела. Эти признаки и симптомы могут быть характерны для целого ряда других заболеваний. Чтобы установить причину, необходимо обратиться к врачу.
Осложнения
Обычно у пациентов с уницентричной болезнью Кастлемана улучшение наступает после удаления пораженного лимфатического узла. Тем не менее, наличие этой болезни повышает риск развития лимфомы.
Мультицентричная болезнь Кастлемана
С другой стороны, мультицентричная форма болезни Кастлемана более тяжелая и часто несет угрозу для жизни. При мультицентричной болезни смерть часто наступает вследствие серьезной инфекции, полиорганной недостаточности или злокачественного новообразования, такого как лимфома или саркома Капоши. Наличие ВИЧ/СПИД значительно ухудшает прогноз.