Первичный билиарный цирроз – это заболевание, характеризующееся медленным разрушением желчных протоков печени. Желчь (жидкость, вырабатываемая печенью) играет важную роль в процессе переваривания пищи и способствует очищению организма от старых эритроцитов, холестерина и токсинов. При повреждении желчных протоков, как и происходит при первичном билиарном циррозе, вредные вещества могут скапливаться в печени и иногда вызывают необратимое рубцевание ткани печени – цирроз.
Считается, что первичный билиарный цирроз – это аутоиммунное заболевание, при котором организм нападает на собственные клетки, однако факторы, провоцирующие данное заболевание, незивестны.
Первичный билиарный цирроз имеет медленное течение. Медикаментозная терапия может замедлить прогрессирование заболевания, особенно при начале лечения на ранней стадии заболевания.
Симптомы
В некоторых случаях первичных билиарных цирроз может в течение нескольких лет после диагностики не иметь симптоматических проявлений, однако иногда встречаются следующие симптомы:
- Усталость
- Зуд кожи
- Боль в верхнем правом квадранте живота
- Пересыхание глаз
- Сухость во рту
- Пожелтение кожи и белков глаз (желтуха)
- Потемнение кожи, не связанное с воздействием солнца
- Отечность стоп и лодыжек
- Скопление жидкости в животе — асцит
- Жировые отложения на коже вокруг глаз, веках либо в складках ладоней, подошв, локтей и колен (ксантома)
- Диарея, иногда жировой стул
Осложнения
По мере прогрессирования поражения печени у людей с первичным билиарным циррозом может развиться целый ряд тяжелых нарушений, а именно:
Цирроз. Цирроз – это рубцевание печени, затрудняющее ее функционирование. Цирроз может развиться на поздних стадиях первичного билиарного цирроза. Продолжающийся цирроз может привести к печеночной недостаточности, при которой печень больше не в стоянии функционировать надлежащим образом.
Повышение давления в портальной вене (портальная гипертензия). Кровь из кишечного тракта, селезенки и поджелудочной попадает в печень через большой кровеносный сосуд, который называется воротная вена. При блокировании рубцовой тканью нормального кровоснабжения печени, кровь возвращается назад, подобно воде за плотиной, вызывая повышение давления в вене. Поскольку кровь не проходит через печень, гормоны, лекарственные препараты и другие токсины не отфильтровываются из кровотока надлежащим образом.
Расширение сосудов (варикоз). Циркуляция крови по портальной вене замедляется или блокируется, кровь может поступать обратно в другие вены, главным образом в вены желудка и пищевода. Стенки кровеносных сосудов истончаются, и повышение давления в венах может вызвать кровотечение в верхних отделах желудка или пищевода. Кровотечение – это экстренное неотложное состояние, которое требует незамедлительного оказания медицинской помощи.
Рак печени. Разрушение здоровой ткани печени при циррозе повышает риск развития рака печени.
Ослабление костной ткани (остеопороз) Первичный билиарный цирроз повышает риск ослабления и хрупкости костей, повышая их склонность к переломам.
Витаминная недостаточность Недостаток желчи нарушает способность органов пищеварительной системы всасывать жиры и жирорастворимые витамины: A, D, E и K. В запущенных случаях первичного билиарного цирроза это может привести к витаминной недостаточности.
Нарушение памяти. У некоторых людей с первичным билиарным циррозом отмечаются нарушения памяти и концентрации внимания.
Повышение риска развития другого заболевания. Помимо поражения желчных протоков и печени в людей с первичным билиарным циррозом отмечаются нарушения метаболического и иммунного характера, в том числе нарушения со стороны щитовидной железы, ограниченная склеродерма (CREST-синдром) и ревматоидный артрит.