Склеродерма – термин, обозначающий группу редких заболеваний, характеризующихся уплотнение и отвердением кожных покровов и соединительных тканей – волокон, создающих «каркас» организма и выполняющих опорную функцию.
В некоторых случаях склеродерма поражает только кожные покровы. Однако часто склеродерма вызывает поражение подкожных структур, например, кровеносных сосудов, внутренних органов и пищеварительного тракта. Признаки и симптомы различаются в зависимости от того, какие структуры поражены.
У женщин склродерма развивается чаще, чем у мужчин, и наиболее часто выявляется в возрасте от 30 до 50 лет. Склродерма не поддается полному излечению, однако существует целый ряд средств, позволяющих купировать ее симптомы и повысить качество жизни.
Симптомы
Признаки и симптомы склеродермы различаются в зависимости от локализации поражения.
- Кожа. Практически у всех людей, страдающих склеродермой, отмечается очаговое уплотнение и отвердение кожи. Очаги могут иметь овальную форму или форму прямой лини. Разные виды склеродермы различаются по количеству, локализации и размеру пятен. Из-за уплотнения кожа может казаться блестящей, движение пораженного участка нарушено.
- Пальцы рук или ног. Одним из первых признаков склеродермы является повышенная реакция на воздействие низких температур и эмоциональный дистресс, которое может вызвать онемение, боль и изменение окраски кожи пальцев рук и ног. Это состояние, получившее название феномен Рейно (болезнь Рейно), часто встречается также у людей, не страдающих склеродермой.
- Пищеварительная система. Помимо кислотного рефлюкса, который может вызвать поражение ближайшего к желудку отдела пищевода, склеродерма может также сопровождаться нарушением всасывания питательных веществ при ненадлежащей работе мышц кишечника при проталкивании пищи по кишечнику.
- Сердце, легкие или почки. В редких случаях склеродерма может вызвать нарушение функции сердца, легких или почек. Указанные нарушения могут принять жизнеугрожающую форму.
Осложнения
Осложнения склеродермы могут быть разной степени тяжести: от легкой до тяжелой – и могут вызвать следующие поражения:
Кончики пальцев. Болезнь Рейно, развивающаяся на фоне склеродермы, может принимать такую тяжелую форму, что ограничение кровотока вызывает необратимое поражение ткани кончиков пальца, вызывая покалывание или образование кожных язв. В некоторых случаях за этим может последовать гангрена и ампутация.
Легкие Рубцевание легочной ткани (фиброз легких) может привести к снижению функции легких, нарушению дыхания и снижению переносимости физических нагрузок. Также возможно развитие легочной гипертензии – повышения давления в легочных артериях.
Почки. При поражении почек склеродермой возможно повышение артериального давления и повышение уровня белка в моче. К более тяжелым осложнениям на почки относится почечный криз, характеризующийся внезапным повышение артериального давления быстрым прогрессированием почечной недостаточности.
Сердце Рубцевание тканей сердца повышает риск нарушения сердцебиения (аритмии) и развития застойной сердечно недостаточности, может вызвать перикардит – воспаление околосердечной сумки. Склеродерма также сопровождается повышение давления в правых камерах сердца, вызывая их изнашивание.
Зубы. Сильное отвердение кожи лица может привести к уменьшению и сужению ротовой щели, что затрудняет чистку зубов с помощью щетки и даже их профессиональную чистку у стоматолога. При склеродерме часто вырабатывается недостаточное количество слюны, что еще больше повышает риск разрушения зубов.
Пищеварительная система. Нарушение пищеварения на фоне склеродермы может привести к кислотному рефлюксу и трудностям при глотании: многие пациенты описывают возникающее при этом ощущение, как будто пища застряла в середине пищевода. Также развиваются приступы запора, перемежающиеся приступами диареи.
Половая функция У мужчин склеродерма часто сопровождается эректильной дисфункцией. У женщин склеродерма также может влиять на половую функцию, снижая выработку естественной смазки по время полового акта и вызывая сужение входа во влагалище.