Истинная полицитемия – это медленно растущее злокачественное новообразование крови, характеризующееся выработкой в костном мозге чрезмерно большого количества эритроцитов. Истинная полицитемия также приводит к выработке чрезмерно большого количества других видов кровяных клеток: лейкоцитов и тромбоцитов. Избыточные клетки повышают плотность крови и вызывают осложнения, например, повышается риск тромбообразования или кровотечений.
Истинная полицитемия встречается редко. Как правило, имеет медленное течение, и человек может на протяжении многих лет не догадываться о ее наличии. Части истинная полицитемия обнаруживается по результатам исследования крови, которое было назначено по другому поводу.
При отсутствии лечения истинная полицитемия может угрожать жизни. Однако надлежащим образом назначенное лечение во многих случаях снижает последствия этого заболевания. Существует риск прогрессирования этого заболевания с течением времени до более тяжелых форм злокачественного новообразования крови, например, миелофиброза или острого лейкоза.
Симптомы
У многих людей истинная полицитемия протекает бессимптомно. Однако у некоторых людей может отмечаться следующее:
- Зуд, особенно после приема тепловой ванны или душа
- Головная боль
- Головокружение
- Слабость
- Чрезмерная потливость
- Болезненность и отечность одного сустава, часта – большого пальца ноги
- Удушье
- Затрудненное дыхание в положении лежа
- Онемение, покалывание, жжение или слабость кистей, стоп, верхних или нижних конечностей
- Ощущение наполненности или вздутия в верхнем левом квадранте живота вследствие увеличения селезенки
Условия, при которых необходимо обратиться к врачу
Для прохождения обследования на предмет наличия каких-либо признаков и симптомов истинной полицитемии необходимо обратиться к врачу.
Повышение плотности крови и замедление кровотока на фоне истинной полицитемии повышает риск образования тромбов. При попадании тромба в голову может развиться инсульт. При появлении каких-либо из перечисленных ниже признаков или симптомов инсульта необходимо обратиться за экстренной медицинской помощью:
- Внезапное онемение, слабость или паралич мышц лица, верхней или нижней конечности, как правило, с одной стороны тела
- Внезаное нарушение речи или понимания речи – афазия
- Внезапная нечеткость зрения, двоение в глазах или снижение остроты зрения
- Внезапное головокружение, потеря равновесия и координации
- Внезапная сильная или необычная головная боль, которая может сопровождаться или не сопровождаться ригидностью мышц шеи, болью в лице, болью в переносице, рвотой и изменением сознания
- Спутанность сознания или нарушение памяти, пространственной ориентации и восприятия
Осложнения
Возможные осложнения истинной полицитемии:
Кровяные тромбы. При истинной полицитемии повышается плотность крови, что приводит к замедлению тока крови по венам и артериям. Повышение плотности крови и замедление кровотока, а также патологические изменения в тромбоцитах повышают риск тромбообразования. Образование тромбов может привести к инсульту, инфаркту миокарда или тромбоэмболии (блокированию тромбом) легочной артерии, а также в тромбозу глубоких вен – блокирование вены, расположенной глубокой в мышечной ткани.
Увеличение селезенки (спленомегалия). Селезенка помогает организму бороться с инфекцией и отфильтровывает лишний материал, например, старые или поврежденные клетки крови. Увеличение количества кровяных клеток на фоне истинной полицитемии заставляет селезенку работать более интенсивно, чем обычно, что вызывает ее увеличение.
Нарушения со стороны кожи. Истинная полицитемия может вызвать зуд кожи, особенно после приема теплой ванны или душа либо после сна в теплой постели. Может ощущаться жжение или покалывание на коже, особенно на верхних и нижних конечностях, кистях и стопах. Возможно покраснение кожи, особенно на лице.
Нарушения, вызванные повышением уровня клеток крови. Чрезмерно большое количество кровяных клеток может обусловить развитие целого ряда осложнений, в том числе образования открытых язв на внутренней оболочке желудка, верхнего отдела тонкой кишки и пищевода (язвы желудка и двенадцатиперстной кишки) ,а также воспаления суставов – подагры.
Другие нарушения крови. В редких случаях истинная полицитемия может вызвать другие нарушения крови, в том числе миелофиброз – прогрессирующее нарушение, характеризующееся заменой костного мозга рубцовой тканью, миелодиспластический синдром – состояние, характеризующееся несозреванием или ненадлежащим функционированием стволовых клеток, или острый лейкоз – злокачественное образование крови и костного мозга.