Миелофиброз – это тяжелое заболевание костного мозга, характеризующееся нарушением кроветворения. Результатом является обширное рубцевание костного мозга, что ведет к развитию тяжелых форм анемии, утомляемости и зачастую к увеличению селезенки и печени.
Миелофиброз – это редкая разновидность хронического лейкоза – злокачественного новообразования, поражающего кроветворные ткани организма. Миелофиброз относится к группе заболеваний, называемых миелопролиферативными нарушениями.
Состояние многих больных миелофиброзом постоянно ухудшается, и в конечном итоге возможно развитие более тяжелой формы лейкоза. Но все же больной миелофиброзом может жить, не испытывая симптомов, в течение многих лет. Существует ряд методов лечения миелофиброза, которое заключается в ослаблении симптомов.
Симптомы
Как правило, заболевание развивается медленно. На самых ранних стадиях у многих больных заболевание протекает бессимптомно. Однако по мере прогрессирования нарушения процесса кроветворения возможно появление следующих клинических проявлений и симптомов:
- Усталость, слабость или затруднение дыхания, как правило, обусловленные анемией.
- Боль или чувство полноты в левом подреберье в связи с увеличением селезенки
- Бледная кожа
- Частое появление синяков
- Склонность к кровотечениям
- Чрезмерная потливость во время сна (ночной пот)
- Повышение температуры
- Частые инфекции
- Боль в костях
Условия, при которых необходимо обратиться к врачу
При появлении непроходящих тревожных симптомов следует обратиться к врачу.
Осложнения
Возможные осложнения миелофиброза перечислены ниже:
Повышенное давление крови, поступающей в печень Обычно кровь из селезенки попадает в печень через большой кровеносный сосуд, который называется воротной веной. Увеличение кровотока, обусловленное увеличением селезенки, может привести к повышению кровяного давления в воротной вене (портальная гипертензия). Это в свою очередь может привести к току лишней крови по более мелким венам в желудке и пищеводе, что может привести к их разрыву и кровотечению.
Боль. Сильно увеличенная селезенка может вызвать боли в животе и в спине.
Новообразования в других органах. Образование клеток крови вне костного мозга (экстрамедуллярное кроветворение) может привести к скоплению формирующихся клеток крови (опухолям) в других органах. Эти опухоли могут стать причиной таких проблем, как желудочно-кишечные кровотечения, кашель или откашливание мокроты с кровью, сдавливание позвоночника или судороги.
Кровотечения. По мере прогрессирования болезни, количество тромбоцитов, как правило, снижается ниже нормы (тромбоцитопения), а также нарушается функция тромбоцитов. Из-за недостаточного количества тромбоцитов может возникнуть склонность к кровотечениям (проблема, которую следует обсудить с врачом при рассмотрении возможности хирургической операции любого характера).
Боль в костях и суставах. Миелофиброз может привести к затвердению костного мозга и воспалению соединительной ткани, окружающей кости. Это может вызвать боль в костях и суставах.
Подагра. При миелофиброзе увеличивается выработка организмом мочевой кислоты, побочного продукта распада пуринов – вещества, содержащегося в организме и во многих продуктах питания. Игольчатые кристаллы избыточной мочевой кислоты могут отлагаться в суставах, вызывая боль и воспаление (подагра).
Острая лейкемия. У некоторых больных миелофиброзом в конечном итоге развивается острый миелобластный лейкоз, разновидность быстро прогрессирующего злокачественного новообразования костного мозга.