Первичный латеральный склероз (ПЛС) характеризуется слабостью произвольно сокращающихся мышц, например тех, которые отвечают за движение ног, рук и языка. Первичный латеральный склероз – это форма заболевания двигательного нейрона, характеризующаяся медленным разрушением нервных клеток мышц, вызывающим слабость.

Первичный латеральный склероз может развиться в любом возрасте, но обычно возникает в возрасте от 40 до 60 лет. Один из подвидов первичного латерального склероз – ювенильный первичный латеральный склероз – начинается в раннем детстве и вызывается унаследованием патологического гена от родителей.

Первичный латеральный склероз часто принимают за другое, более распространенное заболевание двигательного нейрона – амиотрофический латеральный склероз (АЛС). Однако первичный латеральный склероз прогрессирует медленнее, чем АЛС, и в большинстве случаев не ведет ксмерти.

 

Симптомы

Признаки и симптомы первичного латерального склероза (ПЛС) обычно развиваются в течение нескольких лет. К ним относятся:

  • Ригидность, слабость и спастичность нижних конечностей
  • По мере ослабления мышц нижней конечности – спотыкание, трудности с поддержанием равновесия и неуклюжесть
  • Слабость и ригидность, распространяющиеся на мышцы туловища, затем верхних конечностей, кистей, языка и челюсти
  • По мере ослабления мышц лица – охриплость, снижение скорости речи, невнятная речь и слюнотечение
  • На поздних стадиях заболевания – трудности при глотании и дыхании
  • ПЛС встречается реже и начинается в языке или кистях и затем распространяется по спинному мозгу в нижние конечности.

Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

При появлении стойких нарушений, связанных с ригидностью или слабостью нижних конечностей, либо трудностей при глотании или говорении необходимо обратитья к врачу.

При появлении у ребенка спазмов непроизвольно сокращающихся мышц или подозрении на потерю равновесия более обычного необходимо обратиться к врачу-педиатру.

 

Осложнения

В среднем первичный латеральный склероз (ПЛС) протекает примерное в течение 20 лет, однако у разных людей заболевание может иметь крайне разные последствия. В некоторых случаях сохраняется способность к ходьбе, однако в других может возникнуть потребность в инвалидной коляске или других вспомогательных средствах.

Предполагается, что ПЛС у взрослых не сокращает продолжительность жизни, однако по мере ослабления мышц может постепенно снижать качество жизни. Слабость мышц повышает частоту падений, что может привести к травмам.