Первичный склерозирующий холангит – это заболевание желчных протоков печени. Термин «холангит» в названии заболевания обозначает воспаление желчных протоков, термин «склерозирующий» указывает на отвердение и рубцевание желчный проток в результате хронического воспаления.
Первичный склерозирующий холангит имеет прогрессирующее течение, что ведет к поражению печени и в конечном итоге печеночной недостаточности. Единственным известным способом лечения данного заболевания является пересадка печени, однако трансплантат обычно сохраняют для людей с тяжелым поражением печени.
В настоящее время продолжаются исследования по поиску способов замедления или инвертирования поражения желчных протоков, вызванного первичных склерозирующим холангитом. Однако пока лекарство не найдено, лечение людей с таким диагнозом заключается в снижении признаков и симптомов осложнений данного заболевания.
Симптомы
Признаки и симптомы первичного склерозирующего холангита:
- Боль в животе
- Озноб
- Диарея
- Усталость
- Повышение температуры
- Зуд
- Потеря веса
- Пожелтение кожи и белков глаз (желтуха)
На ранних стадиях первичный склерозирующий холангит может не сопровождаться симптомами. В некоторых случаях единственным признаком нарушения могут быть отклонения в показателях исследования крови, свидетельствующие о ненадлежащем функционировании печени.
Условия, при которых необходимо обратиться к врачу
При появлении любых сохраняющихся признаков или симптомов первичного склерозирующего холангита необходимо обратиться к врачу.
Осложнения
Осложнения первичного склерозирующего холангита:
Болезнь печени и печеночная недостаточность. Хроническое воспаление желчных протоков печени может привести к рубцеванию ткани (циррозу), смерти клеток печени и в конечном итоге неспособности печени функционировать надлежащим образом.
Повторные инфекции. Если рубцевание желчных протоков нарушает отток желчи из печени, могут отмечаться частые инфекции желчных протоков.
Портальная гипертензия. Портальная вена – основной путь движения крови из пищеварительной системы в печень. Портальная гипертензия – это высокое давления в портальной вене Портальная гипертензия может вызвать утечку жидкости из печени в брюшную полость – асцит. Также возможно попадание крови из портальной вены в другие вены, приводящее к их увеличению – варикозному расширению. Варикозные вены – это слабые вены, склонные к кровотечениям, которые могут угрожать жизни.
Истончение костей. Первичный склерозирующий холангит может сопровождаться истончением костной ткани – остеопорозом. Может быть назначено периодическое – раз в несколько лет – прохождение исследования на определение плотности костной ткани с цель выявления остеопороза. Врач может прописать добавки с кальцием и витамином D для предотвращения потери костной массы.
Рак желчных протоков. Первичный склерозирующий холангит повышает риск развития злокачественных новообразований желчных протоков или желчного пузыря.
Рак толстой кишки. Первичный склерозирующий холангит на фоне воспалительного заболевания кишечника повышает риск развития рака ободочной кишки. При выявлении первичного склерозирующего холангита может быть назначено обследование на предмет выявления воспалительного заболевания кишечника, даже при отсутствии его симптомов, поскольку при наличии обоих заболеваний повышается риск развития рака ободочной кишки.