Хронический лимфолейкоз

Связь

Что такое хронический лимфолейкоз?

Лейкоз является гематологическим злокачественным новообразованием, которое развивается в костном мозге, крови, лимфатической системе и других тканях. Лейкоз обычно делится на острый и хронический, в зависимости от скорости прогрессирования заболевания.

Как правило, лейкоз упоминается в случае присутствия биологических изменений в клетках крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), которые вызывают рост и неконтролируемое размножение самих клеток. Название происходит от греческого слова leucos, что означает белый, потому что болезнь начинается в белых кровяных клетках, ответственных за борьбу с инфекциями, которые обычно воспроизводятся в соответствии с потребностями организма.

У пациентов с лейкозом костный мозг производит большое количество аномальных белых кровяных клеток, которые имеют генетические мутации в ДНК, которые мешают их функции. Точные причины этого заболевания неизвестны, но видимо это происходит под влиянием как генетических, так и экологических факторов.

Хронический лейкоз чаще встречается в зрелом возрасте. Наиболее распространенными формами являются хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) и хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ). Для обоих типов лейкемии более уместно использовать термин «энзоотия», а не «лейкоз», учитывая явные различия в течении болезни и реакции на терапию, а также прогнозе по сравнению с острым лейкозом.

ХЛЛ является наиболее распространенным видом лейкоза у взрослых, а средний возраст начала составляет около 65 лет. В некоторых случаях его развитие происходит настолько медленно, что болезнь остается в состоянии покоя в течение многих лет, без каких-либо очевидных симптомов, а иногда и без какой-либо необходимости лечения. Это заболевание поражает лимфоциты, определенную группу белых кровяных клеток, которые помогают бороться с инфекциями в организме, накапливающиеся в периферической крови, костном мозге и лимфоидных органах.

Каковы факторы риска развития хронического лимфолейкоза?

Не выявлено каких-либо конкретных экологических факторов или факторов, связанных с воздействием химических или физических агентов на происхождение или развитие данной болезни. Если кто-либо из членов семьи был болен лимфолейкозом, рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры и делать анализ крови, т.к. риск заболеть той же болезнью увеличивается в 3 раза. Чем раньше поставлен диагноз, тем больше вероятность успешного лечения. Риск ХЛЛ значительно увеличивается с возрастом. Таким образом, появляется около 30 новых случаев на 100000 жителей в возрасте 80-85 лет.

Профилактика

Нет каких-то конкретных методов профилактики (определенный образ жизни или способ питания и т.д.) для данного заболевания.

Диагностика

Как диагностируется хронический лимфолейкоз?

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) часто бывает обнаружен совершенно случайно, в ходе проведения обычного анализа крови, который показывает большое количество белых кровяных клеток (лимфоцитов). В большинстве случаев пациент с увеличенным количеством белых кровяных клеток имеет хорошее самочувствие. В редких случаях клинические симптомы или признаки сопровождают начало заболевания.

В 95% случаев ХЛЛ происходит из В-лимфоцитов, а остальные 5% из Т-лимфоцитов. Диагностирование ХЛЛ должно проводиться в специализированном клиническом центре гематологии с помощью различных исследований, в том числе:

Анализ крови, который измеряет количество лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов периферической крови (ПК) и деталей в процентах и абсолютного значения пяти основных типов белых кровяных клеток (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы, моноциты и лимфоциты), чьи морфологические признаки могут быть также рассмотрены более тщательно под микроскопом.

Аспирация костного мозга и биопсия — обе процедуры выполняются безопасно путем введения иглы в кость в задней части таза, а именно задней верхней подвздошной ости. Аспирация костного мозга (AOS), после того, как игла надлежащим образом расположена под местной анестезией, выполняется 2 — 4 коротких аспираций, которые длятся несколько секунд, чтобы собрать адекватные образцы костного мозга. Биопсия костного мозга (BOM), представляет собой процедуру по извлечению небольшого валика костного мозга с помощью специального инструмента. Она всегда проводится под местной анестезией. Выполнение AOS и BOM для диагностики ХЛЛ настоятельно рекомендуется до начала любой процедуры.

Морфологический анализ — оптический микроскоп используется для изучения морфологии клеток костного мозга в образцах аспирации костного мозга и периферической крови. Анализ обеспечивает важную информацию для диагностики и определения стадии заболевания.

Цитогенетика — этот тест используется для проверки числа хромосом в клетках костного мозга и их структуры в образцах аспирации костного мозга или периферической крови. Некоторые специфические хромосомные аномалии могут быть связаны с плохим прогнозом.

Иммунофенотипирование — этот анализ используется для изучения характеристик поверхности с ХЛЛ клеток, присутствующих в образцах аспирации костного мозга и / или периферической крови, что облегчает диагностику и, в некоторых случаях, позволяет осуществлять контроль за реакцией на лечение в течение долгого времени.

Молекулярный анализ способен исследовать наличие "молекулярных маркеров" заболевания, которые могут облегчить прогностическую классификацию и позволит осуществлять мониторинг реакции на лечение в течение долгого времени. Эти "молекулярные маркеры" происходят из хромосомных изменений или ДНК.

Биопсия лимфоузлов — лабораторный анализ пробы патологического лимфатического узла позволяет определить возможное местоположение лимфы в лимфатической ткани ХЛЛ.

Течение болезни

Во многих случаях ХЛЛ может оставаться в состоянии покоя и стабильности в течение многих лет, не требуя лечения, а только наблюдение с периодической сдачей анализов.

Прогрессирование ХЛЛ может быть связано с появлением симптомов, среди которых наиболее распространенными являются астения (утомляемость), потеря веса и повышенная утомляемость. Очень часто происходит постепенное увеличение количества периферических лимфоцитов, поверхностных и глубоких лимфатических узлов, а иногда и размер селезенки.

Прогрессирование заболевания связано с постепенным ослаблением иммунной системы, которая подвержена более высокому риску к инфекциям. В некоторых случаях одновременно могут возникнуть аутоиммунные осложнения, которые часто встречаются с анемией или тромбоцитопенией. Иногда, болезнь может превратиться в быстро прогрессирующую и острую форму ("синдром Рихтера"). Такое развитие имеет весьма неблагоприятный прогноз.

Принимая во внимание медленный темп продвижения (леность), с которой болезнь обычно прогрессирует, это очень важно, особенно в начале и на начальных этапах наблюдения, чтобы определить стадию и завершить тщательное изучение факторов, определяющих риск прогрессирования и прогноз ХЛЛ. Эти же исследования могут также указывать на лучшее лечение среди множества доступных, предсказать ответ на него и заранее определить вероятность рецидива.

Течение хронического лимфолейкоза следует из двух отдельных, но интегрированных систем — RAI и BINET. Среди наиболее важных прогностических факторов ХЛЛ включают в себя:

Хромосомные аномалии, в частности, отсутствие короткого плеча хромосомы 17;

Мутационный статус генов иммуноглобулина (IgVH) — используется для назначения более агрессивного курса (в отсутствие мутации генов) или более благоприятного прогноза (при наличии мутации в генах) хронического лимфолейкоза;

Изучение экспрессии бета-2-микроглобулина, CD38 и ZAP-70 — это может помочь предсказать сроки прогрессирования от постановки диагноза до потенциального лечения.

В Онкологическом Центре “HUMANITAS” проводятся все виды анализов и исследований костного мозга, периферической крови и биопсии лимфатических узлов, необходимых для постановки и определения факторов риска и прогнозирования.

Методы лечения

Что такое лечение хронического лимфолейкоза?

Лечение хронического лимфолейкоза зависит от симптомов пациента, стадии заболевания и прогноза. Во многих случаях без признаков прогрессирования заболевания периодическое наблюдение в течение нескольких лет достаточно без необходимости какого-либо лечения. В тот период, когда терапия становится необходимой, варианты лечения включают химиотерапию, терапию с использованием моноклональных антител или их комбинацию.

Для некоторых пациентов, трансплантация костного мозга (гемопоэтические стволовые клетки) от донора (аллогенных) становится все более популярным вариантом. Онкологический Центр “HUMANITAS” предлагает следующие методы лечения:

Примечание: Относительно стадии хронического лимфолейкоза, тщательное наблюдение за состоянием пациента и выполнение периодических анализов крови и инструментального контроля часто являются адекватным терапевтическим подходом. Переход от начальной стадии может занять несколько лет, и необходимость лечения связана с появлением клинических признаков или симптомов, таких как быстрый рост числа лимфоцитов и / или лимфатических узлов.

Химиотерапия: В настоящее время существует множество химиотерапевтических препаратов, которые можно вводить внутривенно или перорально. Целью химиотерапии является устранение как можно больше лейкозных клеток, обращая внимание на возможные побочные эффекты и инфекционные осложнения, которые могут возникнуть.

Терапии моноклональными антителами: Моноклональные антитела представляют собой белки, продуцируемые искусственно. После того, как их вводят внутривенно или подкожно, эти белки способны избирательно быть нацеленными на лейкозные клетки путем связывания с ними и активизируя механизмы, которые разрушают эти клетки и защищают здоровые ткани.

Химио-иммунотерапия: Одним из наиболее значимых терапевтических достижений последних лет стало развитие комбинированного лечения химиотерапии с использованием моноклональных антител (химио-иммунотерапия), что приводит как к синергетическому эффекту, так и к более высокой скорости клинического ответа.

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток: У людей с более агрессивной формой или хронического лимфолейкоза, это лечение показало обнадеживающие результаты и растущий интерес к трансплантации гемопоэтических стволовых клеток от донора (аллогенных). Аллогенный ХЛЛ обеспечивает подготовку терапии (режим кондиционирования) с пониженной интенсивностью, так пациенты до 70-75 лет могут быть жизнеспособными для трансплантации. Показанию для пересадки должна предшествовать тщательная оценка клинического состояния пациента, а также тщательный анализ рисков и преимуществ.

Специалисты Онкологического Центра “HUMANITAS” имеют соответствующий опыт в аллотрансплантате с пониженной интенсивностью кондиционирования. Команда врачей, которая занимается лечением хронического лимфолейкоза, тесно сотрудничает с командой по трансплантации стволовых клеток крови и костного мозга, в целях обеспечения скоординированной помощи пациентам, проходящих данную процедуру пересадки.