Узелковое заболевание надпочечников

Введение: Что такое узелковое заболевание надпочечников?

Множество узелковых поражений надпочечников представляют хирургический интерес. Некоторые из них, так называемые «функциональные» (например, аденома, карцином, феохромоцитома и т.д.) могут образоваться из-за гормонального синдрома (например, Синдром Кушинга, Синдром Конна, Синдром феохромоцитомы). Другие не выделяют каких-либо гормонов и поэтому называются «нефункциональными» (например, нефункциональные аденомы и карциномы, миелолипомы, кисты и т.д.).

Симптомы: Как узнать имеешь ли ты узловую болезнь надпочечников?

Симптомы и признаки узлового поражения надпочечников многообразны и зависят от: 1) возможной гиперсекреции гормонов и 2) размера и массы. Во многих случаях, она диагностируется случайно при рентгенологических исследованиях, не относящихся к подозрению на заболевания надпочечников (инциденталома). Среди клинических синдромов, связанных с гормональной гиперсекрецией мы включаем:

— Синдром Кушинга, обусловлен избыточной секрецией гормонов коры надпочечников, прежде всего глюкокортикоидов. Наиболее ранним признаком болезни является ожирение, с типичным отложением жировой клетчатки в области лица, шеи, груди живота. Лицо при этом выглядит округлым, лунообразным, Другие признаки: на щеках появляется пурпурный румянец, повышение аппетита, изменение обмена веществ, увеличивается уровень глюкозы в крови, усиленное отложение жира, уменьшается масса мышечной ткани конечностей, появляются стрии, на коже появляются угревые высыпания, раны и порезы заживают медленно, нарушения менструального цикла, снижение либидо, импотенция, подавление иммунитета и предрасположенность к инфекции, риск тромбоза. Синдром Кушинга вызывает

аденому, рак или гиперплазию микро / макроузлов одной или обеих сторон,

— Первичный гиперальдостеронизм, в результате гиперсекреции альдостерона при поддержке односторонней аденомы надпочечника (синдром Конна) или узловой гиперплазии односторонней или двусторонней, которые обычно проявляются повышенным кровяным давлением, часто резистентные к лекарственной терапии, и гипокалиемия (которая не является необходимым условием для установления диагноза), что приводит к судорогам, парестезии, мышечной усталости;

— Синдром феохромоцитомы приводит к гиперсекреции катехоламинов, характеризующихся повышенным кровяным давлением, связанным с кризисом с учащенным сердцебиением, головной болью, потливостью, бледностью, тошнотой, беспокойством, тремором, гипергликемией;

— Синдром вирилизации (появление мужских половых признаков у женщин, таких как гирсутизм, акне, гипертрофия мышц, выпадение волос, увеличение клитора) или феминизации (увеличение объема груди (гинекомастия), уменьшение роста бороды и волос на теле у мужчин), из-за наличия нарушений, которые секретируют мужские гормоны (андрогены) или женские (эстрогены).

Эпидемиология: Как часто встречается узловая болезнь надпочечников?

Узелковые образования надпочечников обычно обнаруживаются случайно. По оценкам, 3-5% «здорового» населения является невольным носителем одного или нескольких узелков надпочечника. В подавляющем большинстве случаев эти узелки являются небольшими по размеру, не имеют клинического значения и не требуют удаления. Секретирующие гормоны или злокачественные поражения надпочечников встречаются редко.

Синдром Кушинга имеет 4-5 новых случаев заболеваемости надпочечников на миллион.

Диагноз: Как диагностировать заболевания надпочечников?

Диагноз ставится на основании клинических данных, лабораторных испытаний и томографических исследований (МРТ, КТ, ядерная сцинтиграфия или ПЭТ). Необходимо тесное сотрудничество между различными специалистами, в том числе эндокринологами, рентгенологами, врачами ядерной медицины, генетиками, хирургами и др.

Как лечить болезнь надпочечников?

Узелковые заболевания надпочечников с хирургической индикацией в большинстве случаев лечатся при помощи лапароскопической адреналэктомии (рис. 1) односторонние (функциональные аденомы, инциденталомы, феохромоцитомы) или двусторонние (узелковая гиперплазия коры надпочечников, болезнь Кушинга, рецидив после операции гипофиза). Традиционная открытая операция или замораживание (криодеструкция) надпочечников применяются в редких случаях.

Вовремя лапароскопической адреналэктомии пациент получает общий наркоз и находится в положении на боку (рис.2).

В случае феохромоцитомы, пациент получает вмешательство с альфа-блокаторами (доксазозин, феноксебензомин), также применяются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов.

В случае первичного альдостеронизма, контроль давления достигается при введении антагониста альдостерона, это связано с интеграцией калия в случае гипокалиемии.

Перед хирургическим вмешательством помещают катетер в мочевой пузырь, когда пациент находится в состоянии сна. Как правило, делаются от 4 до 5 небольших надрезов, для введения лапароскопических инструментов. Операция может быть выполнена трансперитонеальным или забрюшинным доступом на основе тщательного предоперационного обследования. В отдельных случаях можно прибегнуть к частичному удалению надпочечника. Средняя продолжительность хирургического вмешательства, адреналэктомии, составляет около 2 часов. В конце устанавливается дренаж слева, который, как правило, удаляется на 2-3 послеоперационный день. Средняя послеоперационная продолжительность госпитализации составляет 3-4 дня. Пациент в состоянии ходить, есть в первый день после операции, и в конечном итоге применяется заместительная терапия.

Адреналектомия (laparoscopica.png)

Лапароскопия надпочечников (Рис 1.)

Лапароскопическая адреналэктомия 2.png

Как вести себя после лапароскопической адреналэктомии?

Период после операции при узловой адренокортикальной болезни делится в основном на две категории, основывающиеся на гистологическом исследовании.

В случае доброкачественного заболевания (например, аденомы надпочечника), мониторинг должен выполняться, лабораторные анализы и УЗИ брюшной полости, как правило, через один и три месяца после операции. Также необходимо проходить контроль у эндокринолога, в течение долгого времени.

Наши результаты

В нашей клинике лапароскопическая адреналэктомия является отработанной технологией с 1992 года (первая в Европе), около 400 проведенных вмещательств. Эта тема часто была предметом многочисленных публикаций и презентаций на крупных национальных и международных конференциях по урологии.